Palmoplantare Pustulose

Die palmoplantare Pustulose, Pustulosis palmoplantaris ist eine seltene Hauterkrankung, die durch den Ausbruch von oberflächlichen Pusteln gekennzeichnet ist, die vor allem an den Handflächen und Fußsohlen auftreten.

Seltene Hautkrankheiten

Epidermolysis bullosa

Palmoplantare Pustulose

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Was ist palmoplantare Pustulose?

Die Palmoplantar-Pustulose, auch Pustulosis palmaris et plantaris (PPP) genannt, ist eine seltene, nicht ansteckende, chronische und entzündliche Hauterkrankung mit einer geschätzten Prävalenz von 0,05 bis 0,12 %. Es handelt sich um eine lokalisierte Form der Psoriasis pustulosa, die durch das Auftreten von schmerzhaften sterilen Pusteln - kleine Hautläsionen, die Eiter enthalten - vor allem an den Handflächen und Fußsohlen gekennzeichnet ist, welche im Laufe der Zeit wiederholt ausbrechen. Diese Pusteln treten in Verbindung mit Läsionen auf, die zu Rissen neigen und Blutungen und Schmerzen verursachen.

In einigen Fällen befällt die palmoplantare Pustulose auch Finger und Zehen und verursacht Nagelläsionen. In schweren Fällen können sich einige Läsionen allmählich vergrößern und Flecken bilden, die den gesamten betroffenen Bereich bedecken. Betroffene können auch Juckreiz (Pruritus), Schmerzen oder ein brennendes Gefühl verspüren.

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Die Anzeichen und Symptome der palmoplantaren Pustulose entwickeln sich im Allgemeinen im Erwachsenenalter (die höchste Prävalenz liegt zwischen dem 50. und 69. Lebensjahr) und die Erkrankung tritt häufiger bei Frauen auf.

Obwohl das betroffene Gebiet oft begrenzt ist, kann die PPP die Lebensqualität erheblich beeinträchtigen und die Patienten bei ihren täglichen Aktivitäten wie Gehen, Arbeiten oder Schlafen behindern. Derzeit gibt es Experten, die davon ausgehen, dass diese Erkrankung mit der Schuppenflechte zusammenhängt, da 10 bis 25 % der Patienten mit palmoplantarer Pustulose auch an Schuppenflechte leiden, aber die Basis dieser Krankheiten ist unterschiedlich.

Was verursacht palmoplantare Pustulose?

Die Ursache der palmoplantaren Pustulose ist derzeit nicht bekannt. Es wird jedoch angenommen, dass es sich um eine Störung der ekkrinen Schweißdrüsen handelt, die an den Handflächen und Fußsohlen am zahlreichsten sind und eine Kombination aus genetischen Faktoren (konkret eine Mutation im Gen IL36RN, die bei etwa 5 % der PPP-Patienten auftritt), autoinflammatorischen Faktoren und Umweltfaktoren, wahrscheinlich eine Rolle bei der Entstehung spielt. In diesem Zusammenhang wird diese Krankheit stark mit dem Rauchen in Verbindung gebracht: Die Mehrheit der Patienten raucht oder hat in der Vergangenheit geraucht (schätzungsweise 65-90 %). Es wird angenommen, dass aktivierte Nikotinrezeptoren in den Schweißdrüsen einen Entzündungsprozess auslösen.

Wie erkennt man eine palmoplantare Pustulose?

Das Auftreten von Pusteln an den Handflächen und Fußsohlen ist in der Regel das häufigste Symptom der palmoplantaren Pustulose. Die Diagnose lässt sich in der Regel leicht durch eine visuelle Untersuchung durch eine Ärztin oder einem Arzt stellen. Eine Hautbiopsie (ein Verfahren, bei dem Hautzellen zur Untersuchung entnommen werden) kann nützlich sein, um andere Erkrankungen auszuschließen.

Wie kann man der palmoplantaren Pustulose vorbeugen?

Derzeit gibt es keine beschriebene Möglichkeit, der palmoplantaren Pustulose vorzubeugen, aber Maßnahmen wie der Verzicht auf das Rauchen, das Tragen von bequemem Schuhwerk aus Naturfasern oder der Schutz der Hände mit Handschuhen bei körperlicher Arbeit sowie eine Behandlung im Frühstadium der Erkrankung können dazu beitragen, das Aufflackern der Krankheit zu verringern und ihr Fortschreiten zu verhindern.

Wie behandelt man die palmoplantare Pustulose?

Es gibt keine Heilung für palmoplantare Pustulose und die Behandlung ist schwierig, da es derzeit in den USA und der EU keine zugelassene Behandlung speziell für diese Krankheit gibt. Es gibt jedoch verschiedene Behandlungen, die zur Linderung der Symptome beitragen können. Einige der gängigsten sind:

  • Topische Kortikosteroide: Die Verwendung von Cremes und Salben mit topischen Steroiden, die entzündungshemmende Wirkstoffe sind, kann bei der Behandlung der Krankheit hilfreich sein. Diese Behandlungen müssen jedoch wegen der Nebenwirkungen und des Wirkungsverlusts nur über einen begrenzten Zeitraum hinweg angewendet werden.
  • Phototherapie: Die Ultraviolett-B-Phototherapie und die Photochemotherapie können bei der Behandlung der Symptome sehr wirksam sein.
  • Orale Retinoide: Diese Art von Medikamenten, die üblicherweise zur Behandlung von Psoriasis eingesetzt werden, können in schweren Fällen hilfreich sein, um die Krankheit zu kontrollieren.
  • Steinkohlenteer-Salben: Wenn sie direkt auf die Pusteln aufgetragen werden, können diese Salben nützlich sein, um ein erneutes Auftreten zu verhindern.
  • Hautbefeuchtende Cremes und Salben: Die Erweichung trockener Haut ist wichtig, um Hautrisse zu verhindern.

Referenzen

  1. DermNet. Palmoplantare Pustulose. Verfügbar unter: Palmoplantare Pustulose (lokalisierte pustulöse Psoriasis) | DermNet (dermnetnz.org)
  2. Orphanet. Pustulosis palmaris et plantaris. Verfügbar unter: Orphanet: Pustulosis palmaris et plantaris
  3. Informationszentrum für genetische und seltene Krankheiten. Pustulosis palmaris et plantaris. Verfügbar unter: Pustulosis palmaris et plantaris - Über die Krankheit - Genetic and Rare Diseases Information Center (nih.gov)
  4. Brunasso AMG und Massone C. Recent advances in palmoplantar pustulosis. Faculty Reviews. 2021;10:(62) https://doi.org/10.12703/r/10-62
  5. Kromer C. et al. Medikamentenüberleben und Gründe für das Absetzen von Medikamenten bei palmoplantarer Pustulose: eine retrospektive multizentrische Studie. J Dtsch Dermatol Ges. 2019 May;17(5):503-516. doi: 10.1111/ddg.13834. Epub 2019 Apr 17. PMID: 30994260; PMCID: PMC6850581.
  6. Genovese G. et al. Pustulöse Psoriasis: Von der Pathophysiologie zur Behandlung. Biomedicines. 2021 Nov 23;9(12):1746. doi: 10.3390/biomedicines9121746. PMID: 34944562; PMCID: PMC8698272.